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■秘密花園 / ?Y??賊?

我的寶寶肚子有破洞!!??----淺談先天腹壁發展異常(一)


沈思宏醫師

    診間超音波室裡,37歲才懷上第一胎,目前懷孕12周的媽媽,興致高昂地正準備接受寶寶的頸後透明帶和第一孕期的超音波檢查,媽媽的期待全寫在他發亮的雙眼裡,但隨著探頭的移動,看著螢光幕裡的胎兒,我只覺得心情越來越沉,"醫生,我的寶寶都健康嗎?""醫生,寶寶現在多大啊?""現在可以看性別嗎?男生女生都好,我們想去買寶寶的東西了啦!"看著螢幕裡的胎兒,腫脹的臍帶根部說明發育異常的腹壁和原本應該住在肚子裡卻關不住往外衝的腹部器官......
 
    常見的先天性腹壁發展異常有兩種,白話的說可以分為"有包起來的"臍膨出(omphalocele),和"沒包起來的"腹壁裂(gastroschisis),在胚胎6週開始因為腸子、肝臟和腸繫膜的迅速增長,寶寶小小的腹腔會暫時性的關不住所有的器官而可見生理性的臍疝氣,在十週左右隨著腹腔的擴大,所有的腸子和肝臟都應該要返回腹腔,因此這樣的生理性疝氣在11週後通常不應該再存在.

 

左圖箭頭所指處即為9+週胚胎期待根部可見之生理性臍疝氣
 
   
    而所謂的臍膨出是指腹部的臟器(可能為肝臟、脾臟、胃臟、大腸和小腸,最常見為小腸)從缺陷的腹壁跑到外面但仍被腹膜包裹著,而在臍帶根部形成一個或大或小的膨大,發生率大約是4千分之1.

    寶寶的預後會因為是否有相伴其他器官異常或染色體異常而不同,根據統計大約67-88%的臍膨出會有相伴的其他異常,其中約50%可見心臟發展異常、40%有腸胃器官的發展異常,和約30-40%的染色體異常(常見為第13、18、21對或性染色體),如果經過染色體檢查和仔細的超音波追蹤後確定只有單獨發生的臍膨出(isolated omphalocele),隨著現在手術方式、新生兒重症照護的進步,寶寶大多有不錯的預後,長大後也多能擁有不錯的生活品質.

 

左圖箭頭所指處即為臍膨出(omphalocele)
 

   另外值得注意的是大約10-22%的isolated omphalocele可能會伴隨有Beckwith-Wiedemann Syndrome,簡單的說,這是一種會讓寶寶的器官長很大的病,就像哈比人卻擁有巨人族的內臟,在產前超音波可見異常巨大且吐出的舌頭、有囊泡並且過大的脾臟及異常大的腎臟,因此即使染色體檢查確認無異常,整個孕期仍需接受一系列的超音波追蹤.
 

箭頭處為超音波下可見巨大且吐出的舌頭
 

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